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Herzlich Willkommen auf meiner Homepage!
Das Cogan-I-Syndrom ist eine
seltene Erkrankung, die vielen Menschen
unbekannt ist. Mit meiner Homepage möchte ich
deshalb zur umfassenden Aufklärung über diese
Erkrankung beitragen. Ich werde mich bemühen,
die hier veröffentlichten Informationen ständig
zu aktualisieren und mich dabei am neuesten
Stand der Wissenschaft zu orientieren.
Das Cogan-I-Syndrom ist ein sehr komplexes und
ein nicht immer leicht zu diagnostizierendes
Krankheitsbild.
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Es wird unterschieden
in: |
„typisches Cogan-I-Syndrom“ und |
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„atypisches Cogan-I-Syndrom“ |
Das „typische
Cogan-I-Syndrom“ ist definiert nach
gemeinsamem Auftreten
von
Augen-
und
Ohrensymptomatik
mit folgenden
Anzeichen:
nicht-luetische interstitielle Keratitis sowie
geringe Uveitis und anderen Augensymptomen wie
Augenbrennen, Augenschmerzen, Photophobie und
Verschlechterung des Sehvermögens kombiniert mit
audio-vestibulärer Störungen ähnlich einer
Menière-Erkrankung (Tinnitus, Schwindel,
Erbrechen, Spontannystagmus) und progredienter
Innenohrschwerhörigkeit mit bis zu vollständiger
Taubheit innerhalb von zwei Jahren.
Das „atypische Cogan-I-Syndrom“ ist
definiert, wenn die Augen und/oder das Ohr
andersartig betroffen sind oder wenn deren
Symptomatik in einem Abstand von mehr als 2
Jahren beginnt.
Andere Symptome:
In 2/3 der Fälle sind weitere Organe betroffen.
1/3 der Fälle hat
eine generalisierte
Symptomatik, die an eine Vaskulitis erinnert.
Neben der schon beschriebenen Augen- und
Ohrsymptomatik treten häufig Allgemeinsymptome
auf
wie Fieber, Zephalgie, Myalgie und Arthritis. Am
häufigsten werden Symptome von
Herz und Kreislauf, von Muskulatur und Skelett
sowie neurologische, gastrointestinale und
mukokutane Symptome genannt. Bei 10-20% der
Patienten konnten lokale oder generalisierte
Gefäßentzündungen mit Aortitis und
Aorteninsuffizienz, Myokardinfarkt sowie
Veränderungen der Mesenterial-, ZNS-, Nieren-,
Milz- und Digitalgefäße diagnostiziert werden.
Durch gezielte Untersuchungen können in manchen
Fällen Entzündungszeichen und/oder
immunologische Anomalien aufgedeckt werden. Es
gibt keinen krankheitsspezifischen Labortest.
Der Pathomechanismus ist unbekannt,
Cogan-I-Syndrom wird demnach auch den
Autoimmunerkrankungen zugeordnet.
Prognose:
Die Prognose des
Cogan-I-Syndroms wird durch das Risiko einer
völligen Taubheit und durch kardiovaskuläre
Komplikationen, hauptsächlich einer
Aorteninsuffizienz, bestimmt. Das
Cogan-I-Syndrom tritt in allen Altersgruppen
auf, wird meistens jedoch bei jungen Erwachsenen
diagnostiziert. Patienten beiderlei Geschlechts
werden fast gleich häufig betroffen. Die
Mortalität des Cogan-I-Syndroms liegt nach
Literaturangaben
bei 10%.
Wichtiger Hinweis:
Bei völliger Ertaubung
oder der Diagnose an Taubheit grrenzender
Schwerhörigkeit ist eine rasche bilaterale
Versorgung mit
Cochlea-Implantaten
indiziert, da es bei Cogan-I-Syndrom-Betroffenen zu
einer Ossifikation der Cochlea/Schnecke kommen
kann. (Aschendorff
u. a./2004)
Abgrenzung zum Cogan-II-Syndrom:
Das Cogan-II-Syndrom ist eine seltene,
angeborene Form der okulomotorischen
Apraxie = Unfähigkeit/Störung von Handlungs- und
Bewegungsabläufen der Augen.
Die Symptome zeigen eine Unfähigkeit zur
Ausführung koordinierter horizontaler
Augenbewegungen in die einer raschen seitlichen
Kopfbewegung entgegengesetzten Richtung.
(Pschyrembel, 1998)
Das Cogan-II-Syndrom hat keine Parallelen zum
Cogan-I-Syndrom, ist eine davon völlig
abzugrenzende Erkrankung.
Geschichte:
Das Cogan-I-Syndrom wurde erstmals 1945 von
David G.
Cogan (geb. 1908), einem Ophtalmologen
aus Boston, beschrieben. Er definierte als
erster die Kombination einer nicht
syphilitischen interstitiellen Keratitis und
einer cochleo-vestibulären (den VIII. Hirnnerv
betreffenden) Störungen als Krankheitseinheit.
1934 hatten
Mogan
und Baumgartner die progrediente Schwerhörigkeit mit Schwindel,
Erbrechen und Tinnitus noch als atypischen
Morbus Menière, die durch Augensymptomatik
kompliziert wurde, interpretiert. (Massinger
& Keilmann, 2003, S. 66)
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