Herzlich Willkommen auf meiner Homepage!

Das Cogan-I-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die vielen Menschen unbekannt ist. Mit meiner Homepage möchte ich deshalb zur umfassenden Aufklärung über diese Erkrankung beitragen. Ich werde mich bemühen, die hier veröffentlichten Informationen ständig zu aktualisieren und mich dabei am neuesten Stand der Wissenschaft zu orientieren.

Das Cogan-I-Syndrom ist ein sehr komplexes und ein nicht immer leicht zu diagnostizierendes Krankheitsbild.
 
Es wird unterschieden in: „typisches Cogan-I-Syndrom“     und
  „atypisches Cogan-I-Syndrom“


Das „typische Cogan-I-Syndrom“ ist definiert nach gemeinsamem Auftreten von Augen- und Ohrensymptomatik mit folgenden Anzeichen:
nicht-luetische interstitielle Keratitis sowie geringe Uveitis und anderen Augensymptomen wie Augenbrennen, Augenschmerzen, Photophobie und Verschlechterung des Sehvermögens kombiniert mit audio-vestibulärer Störungen ähnlich einer Menière-Erkrankung (Tinnitus, Schwindel, Erbrechen, Spontannystagmus) und progredienter Innenohrschwerhörigkeit mit bis zu vollständiger Taubheit innerhalb von zwei Jahren.

Das „atypische Cogan-I-Syndrom“ ist definiert, wenn die Augen und/oder das Ohr andersartig betroffen sind oder wenn deren Symptomatik in einem Abstand von mehr als 2 Jahren beginnt.

Andere Symptome: In 2/3 der Fälle sind weitere Organe betroffen. 1/3 der Fälle hat
eine generalisierte Symptomatik, die an eine Vaskulitis erinnert. Neben der schon beschriebenen Augen- und Ohrsymptomatik treten häufig Allgemeinsymptome auf
wie Fieber, Zephalgie, Myalgie und Arthritis. Am häufigsten werden Symptome von
Herz und Kreislauf, von Muskulatur und Skelett sowie neurologische, gastrointestinale und mukokutane Symptome genannt. Bei 10-20% der Patienten konnten lokale oder generalisierte Gefäßentzündungen mit Aortitis und Aorteninsuffizienz, Myokardinfarkt sowie Veränderungen der Mesenterial-, ZNS-, Nieren-, Milz- und Digitalgefäße diagnostiziert werden.
Durch gezielte Untersuchungen können in manchen Fällen Entzündungszeichen und/oder immunologische Anomalien aufgedeckt werden. Es gibt keinen krankheitsspezifischen Labortest.
Der Pathomechanismus ist unbekannt, Cogan-I-Syndrom wird demnach auch den Autoimmunerkrankungen zugeordnet.

Prognose:
Die Prognose des Cogan-I-Syndroms wird durch das Risiko einer völligen Taubheit und durch kardiovaskuläre Komplikationen, hauptsächlich einer Aorteninsuffizienz, bestimmt. Das Cogan-I-Syndrom tritt in allen Altersgruppen auf, wird meistens jedoch bei jungen Erwachsenen diagnostiziert. Patienten beiderlei Geschlechts werden fast gleich häufig betroffen. Die Mortalität des Cogan-I-Syndroms liegt nach Literaturangaben bei 10%.

Wichtiger Hinweis:
Bei völliger Ertaubung oder der Diagnose an Taubheit grrenzender Schwerhörigkeit ist eine rasche bilaterale Versorgung mit Cochlea-Implantaten indiziert, da es bei Cogan-I-Syndrom-Betroffenen zu einer Ossifikation der Cochlea/Schnecke kommen kann. (Aschendorff u. a./2004)

Abgrenzung zum Cogan-II-Syndrom:
Das Cogan-II-Syndrom ist eine seltene, angeborene Form der okulomotorischen
Apraxie = Unfähigkeit/Störung von Handlungs- und Bewegungsabläufen der Augen.
Die Symptome zeigen eine Unfähigkeit zur Ausführung koordinierter horizontaler Augenbewegungen in die einer raschen seitlichen Kopfbewegung entgegengesetzten Richtung. (Pschyrembel, 1998)
Das Cogan-II-Syndrom hat keine Parallelen zum Cogan-I-Syndrom, ist eine davon völlig abzugrenzende Erkrankung.

Geschichte:
Das Cogan-I-Syndrom wurde erstmals 1945 von David G. Cogan (geb. 1908), einem Ophtalmologen aus Boston, beschrieben. Er definierte als erster die Kombination einer nicht syphilitischen interstitiellen Keratitis und einer cochleo-vestibulären (den VIII. Hirnnerv betreffenden) Störungen als Krankheitseinheit. 1934 hatten Mogan und Baumgartner die progrediente Schwerhörigkeit mit Schwindel, Erbrechen und Tinnitus noch als atypischen Morbus Menière, die durch Augensymptomatik kompliziert wurde, interpretiert. (Massinger & Keilmann, 2003, S. 66)

 
 

 
    Aktualisiert: 23.Sep 2012
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

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